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腓骨肌萎缩症男多于女症状有哪些

发布时间:2020-07-13 14:29:03 阅读: 来源:焦化缓蚀剂厂家

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腓骨肌萎缩症常于儿童或青春期隐袭起病,男性多于女性,进展缓慢,多数病人肌萎缩和肌无力从下肢远端肌肉(腓骨肌,伸趾总肌和足部小肌肉)开始,逐渐向上发展,且对称,少数病人也可从手部开始,肌萎缩常有明显界限,下肢不超过大腿的下1/3部位,酷似“倒置的酒瓶”(称“鹤腿”),由于肌萎缩可出现弓形足,足下垂及马蹄内翻畸形等,但肌力相对仍较好,与肌萎缩不成比例,上肢肌萎缩多从手部小肌肉开始,但通常不超过前臂下1/3部位,四肢腱反射减弱或消失,跟腱反射消失多见,可有四肢套式感觉障碍,同时伴有皮肤粗糙,肢端发凉,少汗或发绀等自主神经功能障碍,偶见有视神经萎缩,视网膜变性和眼球震颤等改变,以上临床表现常为典型CMTⅠ型病人,常染色体隐性遗传病人可伴有共济失调,脊柱侧凸等改变。腓骨肌萎缩症的症状主要分为脱髓鞘型和轴突型:

I型(脱髓鞘型)

儿童晚期或青春期发病,对称性周围神经进行性变性导致远端肌萎缩,开始是足和下肢,数月至数年可波及到手肌和前臂肌,拇长伸肌、腓骨肌和足固定肌等伸肌早期受累,屈肌基本正常,产生马蹄内翻足和爪形足畸形,长板油脊柱侧弯、弓形足、垂足或跨域步态。检查可见小腿肌肉和大腿的下1/3肌肉无力和萎缩,形成鹤腿或“倒立的香槟酒瓶”状,足屈曲力减弱或丧失,受累肢体腱反射消失。手肌萎缩,并波及前臂肌肉,变成爪形手,萎缩很少波及肘以上部分或大腿的中上1/3部分。病程非常缓慢,在很长时期内都很稳定,脑神经通常不受累,部分病人虽然存在基因突变,但无肌无力和肌萎缩,仅有弓形足或神经传导速度减慢,有的甚至完全无临床症状。

II型(轴突型)

发病晚,成年开始有肌萎缩,部位和症状与I型相似,但程度较I型为轻,临床上,按症状组合有多种变异型,如肩胛、腓骨肌萎缩型、视神经萎缩型,弗里德赖希共济失调若伴有腓骨肌萎缩,则称腓骨肌萎缩型共济失调,即Roussy-Levy综合征。

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